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松来未祐さんの病気は「慢性活動性EBウイルス感染症」という難病だった

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松来未祐さんの病気に関して松来未祐さんのブログ「松来未祐日記」にてスタッフが遺族の意向により公表しました。

blog.excite.co.jp

病名は「慢性活動性EBウイルス感染症」死因は「悪性リンパ腫」

まったく聞いたことも無い病名ですがWikipediaによると、

CAEBVは現在有効な治療が確立されておらず、血球貪食症候群を併発したり、最終的に多臓器不全や悪性リンパ腫などを発病することで依然高い致死率を示す予後不良の疾患であるとされる。欧米では少なく、日本をはじめとするアジア地域での症例が多いせいもあり、世界での研究がほとんど進んでおらず、難病といえる。

EBウイルスは大多数の人が感染を経験しているものの、通常は特に問題にはならずに済んでいる。EBウイルスはヒトの唾液の飛沫などを介し、幼少期から思春期にかけて自然に感染が起き、ヒトリンパ球内で増殖するが、体内の免疫機構により処理され、多くの場合 抗体が産生されて制御される。風邪症状、扁桃炎などの経過で数日で治癒し、不顕性感染で終わることが多い。一部の人では初感染時にその免疫反応が強く現れることにより、伝染性単核球症を発病するが、それでも数週の経過で自然治癒するため、問題とはならない。日本人の90%以上がEBウイルスに対する抗体を有しており、検査によって過去に感染をしていたと(つまり既感染パターンと)証明される。

ところが、非常に稀なケースとして、EBウイルスの初感染時、あるいは既感染のヒトにおいても免疫制御されていたウイルスが何らかのきっかけから体内で再活性化をきたすことで、持続的にリンパ球内に感染を生じ、体内での免疫制御が不能となってしまうことが知られ、そのため慢性的にウイルスが増殖活動し、重症化するということが起こる。これがCAEBVである。

この場合、EBウイルスの標的リンパ球はTリンパ球やNKリンパ球であるとされており、この点がBリンパ球を標的としたEBウイルス感染である伝染性単核球症と異なる。この点に関しては、EBウイルスは初感染時あるいは再活性化時にはBリンパ球を標的とするが、その際 一部のウイルスがTリンパ球やNKリンパ球にも感染をきたしているものと想定されており、これがCAEBV発病に関与しているとされるが、なぜ発病する人としない人がいるのか、そのメカニズムについてはまだ不明の点が多い。

慢性活動性EBウイルス感染症 - Wikipedia

大多数の人がEBウイルスには感染しているそうですが、抗体ができて大丈夫なようですが、まれなケースとして重症化することがあるようです。

その場合の治療による成功率は低くかなりの難病のようです。

松来未祐さんは慢性活動性EBウイルス感染症により、悪性リンパ腫で亡くなったようです。

されど日本では難病指定にはされず

日本人の成人9割以上がこのEBウイルスを持っていて、年間100人前後が発症しているそうです。

それにも関わらず未だに難病指定がされず、CAEBEの患者団体「SHAKE」が難病指定となるよう活動しているようです。

慢性活動性EBウイルス感染症患者の情報サイト

難病指定されれば、医療関係に認知度が広まり、早期発見・治療につながるそうなので、ぜひ少しでも早く難病指定となることを望みます。

松来未祐さんの声と演技、もっと聞きたかったよ。

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